|
|
Анонс: Несовершенным остеогенезом называет редкое заболевание, которое избирательно поражает дериваты мезенхимы, находящиеся в эмбриональном периоде. Передается заболевание посредством аутосомно-доминантного типа.
Все статьи: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21
|
Несовершенный остеогенез
News_bot 13.09.2011 - 09:22 Несовершенным остеогенезом называет редкое заболевание, которое избирательно поражает дериваты мезенхимы, находящиеся в эмбриональном периоде. Передается заболевание посредством аутосомно-доминантного типа. Заболевание чаще всего встречается у детей, родители которых не имеют данной патологии. Однако это не означает, что она не наблюдалась у их родственников. Лечение зубов в этом случае становится кропотливым процессом.
Если больной ребенок рождается в здоровой семье, то врачи-стоматологи говорят о появлении новой мутации данного заболевания, чему способствуют эндогенные или экзогенные факторы. Заболевание встречается как у мальчиков, так и у девочек, но чаще наблюдается у первых.
Данная болезнь многолика и может называться несовершенным костеобразованием, внутриутробным рахитом, периостальной дистрофией, наследственной гипоплазией мезенхимы, периостальной дисплазией, врожденной ломкостью костей, болезнью «стеклянных мужчин», опалесцирующим дентиногенезом. Однако оно редко приводит к случаям, когда требуется имплантация протезирование зубов.
В настоящий момент медики различают несколько разновидностей несовершенного остеогенеза. Первая разновидность более известна в качестве болезни Фролика. Вторая – болезни Лобштейна (позднее несовершенство костеобразования).
Болезнь Фролика встречается реже, и чаще ею болеют мальчики. Обнаружить ее можно как у плода, так и у новорожденного. Охарактеризовать заболевание можно наличием переломов длинных трубчатых костей, ключиц или даже ребер. Однако кисти и стопы остаются целостными. Такие дети не вырастают высокими и обладают широким уплощенным черепом. У них крайне медленно окостевает родничок, непомерно увеличивается масса тела и задерживается рост. Однако психическое развитие ребенка ничем не отстает от своего возраста.
Вторую форму (болезнь Лобштейна) можно обнаружить на первом году жизни (бывает и позже). Иногда она может протекать скрыто и проявиться аж в юношеском возрасте. При этом симптомы заболевания выражены очень слабо. У таких детей часто возникают надломы, а не переломы костей.
|
|
|